На фото: первая справа — главный врач Хоменко Елена Михайловна, слева — заместитель генерального директора Центра АВРОРА Федорук Вячеслав Эдуардович.
Синдром слуховой нейропатии (ССН) является типичным для патологий звукослышящего аппарата и характеризуется сохраненной функцией внешних волосковых клеток в сочетании с нарушениями внутренних волосковых клеток, и/или синапсов между внутренними волосковыми клетками и дендритами слухового нерва, и/или слухового нерва и подкорковых структур. Аудиологическими симптомами ССН являются нарушения слуха различной степени от социально адекватного слуха до глухоты; нарушения различимости речи от незначительной до полной отсутствия различимости речи, которое часто не соответствует степени нарушения слуха. Диагностическими критериями ССН являются наличие отоакустической эмиссии и микрофонного потенциала (проявления нормальной функции внешних волосковых клеток) в сочетании с отсутствием или значительной искажённостью коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Распространенность ССН среди новорожденных, находящихся в отделении интенсивной терапии, составляет 2,3% (G. Rance et al., 1996), а среди детей с сенсоневральной тугоухостью может достигать 10,3% (И. Сининген, 2002).
Ранняя диагностика ССН у детей очень важна, так как дает возможность своевременно начать адекватные лечебные и реабилитационные мероприятия. В зависимости от клинических особенностей слухового расстройства для реабилитации детей с ССН может быть назначена кохлеарная имплантация или слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов (СА). Эффективность использования СА детьми с ССН изучается. По данным G. Rance et al. (2002) у 50% детей с ССН использование СА приводит к улучшению различимости речи.
С целью выявления ССН дети в слуховой клинике Центра слуховой реабилитации АВРОРА обследовались согласно протоколу, который включал сбор анамнеза, общий ЛОР-осмотр, проведение поведенческой аудиометрии в зависимости от возраста пациента, импедансную аудиометрию, регистрацию отоакустической эмиссии и КСВП, консультацию сурдопедагога. При необходимости детей направляли на консультацию невролога и МРТ головного мозга.
За последние три года в Центре слуховой реабилитации АВРОРА было выявлено 45 детей с ССН в возрасте от 6 месяцев до 10 лет. У всех пациентов был зарегистрирован микрофонный потенциал; у 41 ребенка КСВП отсутствуют, у 3 детей КСВП атипичны. У 19 пациентов зарегистрирована отоакустическая эмиссия. Ни у одного ребенка акустический рефлекс не зарегистрирован.
При проведении поведенческой аудиометрии у 2 пациентов обнаружена тугоухость I степени, у 7 — тугоухость II степени, у 17 — тугоухость III степени, у 4 — тугоухость IV степени, у 10 — тугоухость V степени (глухота). У одного ребенка наблюдался флюктуирующий слух от тугоухости I степени до глухоты. У 3 детей произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня. Два ребенка еще находятся под наблюдением, и уровень снижения слуха не установлен.
Слухопротезирование в Центре слуховой реабилитации АВРОРА было проведено 24 детям с ССН современными цифровыми слуховыми аппаратами с расширенным частотным диапазоном производства фирмы Oticon (Дания). Слуховые аппараты (СА) настраивались согласно рекомендациям педиатрического метода подбора DSL на основе результатов проведенной поведенческой аудиометрии с постепенным увеличением уровня усиления под контролем сурдопедагога и опроса родителей о изменениях в слуховом поведении протезированного ребенка. Мониторинг слухомовленческого развития проводил сурдопедагог сразу после настройки СА, затем, на следующий день после проведения слухопротезирования, через 2 недели после слухопротезирования, а далее каждые 3 месяца. Оценивали реакцию на немовкие звуки и речь, различимость речи, комфортность СА, развитие собственного речевого развития.
Результаты слухопротезирования таковы: 3 ребенка не используют слуховые аппараты (у одного ребенка I степень тугоухости, у другого наблюдается флюктуирующий слух, у третьего ребенка грубая сопутствующая неврологическая патология); 19 детей постоянно используют СА; 2 ребенка слухопротезированы недавно, что не позволяет оценить результаты их слухопротезирования.
Развитие речи: 1 ребенок находится в «домовом» периоде, у 17 детей развитие речи удовлетворительное, у 2 пациентов наблюдается задержка речевого развития. При этом 7 детей посещают общеобразовательные детские садики, 4 ребенка посещают общеобразовательные школы, 6 детей неорганизованные, 2 находятся на индивидуальном обучении из-за сопутствующих заболеваний, 1 ребенок посещает школу для глухих, а 1 ребенок детский сад для слабослышащих.
Таким образом, опыт обследования и слухопротезирования детей с ССН в Центре слуховой реабилитации АВРОРА позволяет сделать такие выводы:
1. Для выявления ССН у детей обязательно следует проводить регистрацию КСВП с целью выявления характерных признаков слуховой нейропатии.
2. Диагностика и слухопротезирование детей с ССН требуют больше диагностических и сурдопедагогических усилий по сравнению с детьми с сенсоневральной тугоухостью.
3. mejores результаты слухопротезирования наблюдаются при использовании слуховых аппаратов с большей скоростью обработки звука и расширенным частотным диапазоном. Учитывая ухудшение различимости речи при наличии шума, СА должны иметь функцию шумоподавления и направленные микрофоны для улучшения соотношения между шумом и речью.
4. Слухопротезирование детей с ССН может привести к улучшению различимости речи (в нашем случае у 70%) и способствовать их успешной социальной адаптации.
