Объективно-аудиометрически ССН характеризуется наличием отоакустической эмиссии (ОАЕ) и/или микрофонного потенциала (МП) завитка внутреннего уха и отсутствием или значительным нарушением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
О чем говорит наличие ОАЕ и/или МП и отсутствие КСВП?
Вспомним, что наружные волосковые клетки (ЗВК) (Рисунок 1) усиливают колебания базилярной мембраны завитка внутреннего уха и в процессе усиления генерируют отоакустическую эмиссию (ОАЕ), которая проводится от завитка через овальное окно, слуховые косточки и базилярную мембрану во внешний слуховой проход. Внутренние волосковые клетки (ВВК) под воздействием колебаний базилярной мембраны вырабатывают электрические потенциалы, которые вызывают выделение особого химического вещества (медиатора) в синапсы (контакты) между ВВК и короткими отростками (дендритами) нервных клеток (нейронов) слухового нерва. Медиатор вызывает электрическое возбуждение в дендритах и теле нейрона слухового нерва, расположенного в спиральном ганглии. Далее электрическое возбуждение распространяется по длинному отростку (аксону) слухового нерва до кохлеарного ядра и от него — через нервные структуры органа слуха ствола головного мозга и подкорковых структур — в слуховую зону коры головного мозга.
Рисунок 1. Схема органа Корті завитка внутреннего уха. Адаптировано Е.В. Соколовой.
То есть, объективные аудиометрические данные о ОАЕ, МП и КСВП свидетельствуют о таких характеристиках слуховой нейропатии:
- Наличие ОАЭ и МП завитки свидетельствует о нормальной работе среднего уха и наружных волосковых клеток (ЗВК) завитки внутреннего уха.
- Отсутствие или большое нарушение КСВП свидетельствует о нарушении: (а) генерации нервных импульсов внутренними волосовыми клетками (ВВК) завитки внутреннего уха; (б) передачи нервных импульсов через синапсы (контакты) между ВВК и волокнами слухового нерва и (в) проведение нервных импульсов волокнами слухового нерва.
Уровни поражения структур органа слуха при ССН
Возникновение ССН может быть обусловлено поражением различных структур слухового анализатора, в частности:
- внутренних волосковых клеток (ВВК);
- синапсов между ВВК и короткими отростками (дендритами) нейронов слухового нерва;
- дендритов и аксонов слухового нерва, клеток спирального ганглия;
- стволомозговых отделов органа слуха;
- комбинации вышеперечисленных локализаций.
Проявление синдрома слуховой нейропатии
Клинические проявления ССН разнообразны и могут отличаться у разных пациентов. Они включают:
- Нарушение слуха от незначительной до глубокой тугослышаки и глухоты
- Нестабильность порогов слышимости — временные улучшения и ухудшения слуха.
- Несоответствие нарушения восприятия речи и тональных порогов слышимости.
- Нарушение восприятия речи в шуме по сравнению с восприятием речи при сенсоневральной тугослыша с таким же снижением слуха.
- Нарушение восприятия речи при нормальных порогах слышимости тонов.
- Задержка речевого развития.
Выразительность проявлений разная — от полной отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи.
При проведении комплексного аудиометрического обследования детей с ССН выявляется один общий признак для всех детей, страдающих от этой патологии — результаты аудиометрических тестов свидетельствуют о нормальном функционировании наружных волосковых клеток и значительном нарушении проведения нервных импульсов слуховым нервом.
Характерными признаками ССН являются наличие нормальной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЕ) и микрофонного потенциала (МП) завитка, что свидетельствует о сохраненной функции наружных волосковых клеток. Наличие вызванной ОАЕ является непостоянным диагностическим признаком, поскольку примерно у 30% детей с ССН ОАЕ со временем перестает регистрироваться по пока что неустановленной причине. При этом микрофонный потенциал (МП) завитка внутреннего уха сохраняется и является устойчивым диагностическим признаком ССН.
Рисунок 2. Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП. Регистрируется микрофонный потенциал (МП) завитка внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.
Другой важной диагностической особенностью ССН является грубое нарушение проведения нервного импульса по слуховому нерву и подкорковым структурам слухового анализатора, что проявляется в отсутствии или значительно измененных КСВП. В большинстве случаев результаты КСВП демонстрируют полное отсутствие характерных пиков. В некоторых случаях при высоких уровнях стимуляции (выше 70 дБ НПС) удается зарегистрировать пятую волну КСВП (волну V) с низкой амплитудой и сильно увеличенной латентностью — с большой задержкой по сравнению с латентностью при сенсоневральной тугослыне с таким же снижением слуха.
Акустический рефлекс внутреннихушных мышц наиболее часто не регистрируется. Это объясняется тем, что при синдроме слуховой нейропатии блокируется или десинхронизируется проведение нервного импульса по афферентной дуге акустического рефлекса. В некоторых случаях акустический рефлекс регистрируется на высоких уровнях стимуляции (Berlin C и соавторы, 2010).
Результаты субъективной аудиометрии характеризуются разнообразием снижения слуха — от нормальных порогов слышимости до глухоты. Четкость голоса нарушена в разной степени — от незначительной до полного непонимания речи. Характерна речево-тональная диссоциация — по данным G. Rance (2007), более чем в половине случаев ССН разборчивость речи хуже, чем ожидалось по результатам пороговой тональной аудиометрии. Четкость голоса в шуме нарушена — отмечается существенное затруднение понимания речи на фоне даже незначительного шума.
Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
ССН является полиэтиологическим заболеванием, т.е. имеет различные причины. Установлено, что факторами риска ССН у детей являются:
- Наследственность, генетические изменения;
- Недоношенность;
- Ан Okсия;
- Низкий вес при рождении;
- Внутриутробная инфекция;
- Гипербилирубинемия (желтуха новорожденных);
- Врожденное отсутствие/аплазия слухового нерва;
- Задержка анатомо-физиологического созревания органа слуха.
Генетически обусловленное нарушение слуха при ССН может быть изолированным и синдромным. К изолированным генетическим ССН относятся нарушения, обусловленные мутациями генов отоферлина и пейвакина. Из синдромных генетических нарушений, одним из признаков которых является ССН, могут быть атаксия Фридриха, болезнь Charcot-Marie-Tooth, болезнь Refsum.
Одним из ведущих патогенетических факторов развития ССН является гипербилирубинемия (желтуха новорожденных). Гипербилирубинемия новорожденных приводит к возникновению патологических изменений на уровне стволомозговых ядер при неповрежденном (интактном) завитке внутреннего уха.
ССН диагностируется при недоразвитом или отсутствующем слуховом нерве при наличии нормально развитом и нормально функционирующем завитке внутреннего уха. При исследовании методом компьютерной томографии, недоразвитие или отсутствие слухового нерва было выявлено у 9 из 51 ребенка с аудиологическими признаками ССН (Buchman C., et al 2006).
У некоторых новорожденных слуховая нейропатия может быть временной и быть знаком незрелости или неполной миелинизации (покрытии миелином) нейронов слуховой системы. В таких случаях ССН проходит сама собой и слух становится нормальным до 12-24 месяцев жизни.
Распространенность синдрома слуховой нейропатии
Исследования во многих странах мира выявили синдром слуховой нейропатии у:
- 3% новорожденных, которые не прошли слуховой скрининг (позитивный результат скрининга),
- 19% новорожденных с выявленными в результате скрининга необратимыми нарушениями слуха,
- 40% новорожденных в отделении интенсивной терапии новорожденных,
- 14,5% детей с нарушениями слуха,
- 8% детей с тяжелой тугослыша.
Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
В конце 1990-х — начале 2000-х годов наиболее широко применяемым методом слухового скрининга новорожденных в США и некоторых других странах была отоакустическая эмиссия (ОАЕ). Но уже к середине 2000-х годов стала проявляться большая распространенность у новорожденных синдрома слуховой нейропатии, при которой присутствует ОАЕ. Поэтому уже в Утверждении позиции Объединенного комитета по слуху младенцев США 2007 года (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) было приказано проводить слуховой скрининг в палатах интенсивной терапии новорожденных и при наличии факторов риска слуховой нейропатии обязательно с использованием коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Чтобы избежать риска пропустить потерю слуха при скрининге, многие программы слухового скрининга новорожденных в США, Канаде, Великобритании, странах Европейского Союза, Турции и других странах к концу 2000-х годов стали применять метод слухового скрининга по КСВП у всех новорожденных.
Так произошло и в Медицинском центре АВРОРА ™: начав применять в середине 2000-х годов для слухового скрининга новорожденных ОАЕ, накапливая медицинские данные о ССН до конца 2000-х годов, АВРОРА ™ полностью перешла на слуховой скрининг детей с КСВП.
Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
Как было отмечено выше, главной особенностью ССН является сочетание сохраненной функции наружных волосковых клеток (НВК) и нарушенной или отсутствующей функции слухового нерва. Для диагностики состояния этих структур необходимо провести соответствующие обследования.
Объем методик для диагностики ССН широко обсуждался специалистами многих стран мира и в целом был принят на специальном Симпозиуме по синдрому слуховой нейропатии в рамках Международной конференции по слуху у новорожденных 2008 года в городе Комо (Италия) и продолжает развиваться, накапливая данные доказательной медицины.
В настоящее время комплекс обследования для диагностики ССН включает следующие методы.
Аудиологическая диагностика
Исследование функции наружных волосковых клеток (ЗВК) путем регистрации микрофонного потенциала (МП) завитка внутреннего уха методом регистрации КСВП и/или электрохохлеографии (ЭКоГ) и вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЕ). Зарегистрированные МП и ВОАЕ свидетельствуют о сохраненной функции ЗВК.
Исследование функции слухового нерва и подкорковых структур слухового анализатора путем регистрации КСВП. Для ССН характерна отсутствие КСВП или регистрация аномальных КСВП (может регистрироваться единая низкоамплитудная волна V на высоких уровнях стимуляции — выше 80 дБ НПС).
Исследование проводящих путей методом регистрации акустического рефлекса (АР) внутреннихушных мышц.
Характерной диагностической особенностью ССН является отсутствие ипси- и контралатерального АР.
Определение степени нарушения тонального слуха.
Если возможно, проводится субъективная аудиометрия в соответствии с возрастом ребенка. Пороги слышимости могут не отличаться от нормы или свидетельствовать о разном уровне снижения слуха — от легкого до глухоты. Пороги слышимости могут быть нестабильными при повторных обследованиях. Поэтому при диагностике ССН целесообразно неоднократное проведение аудиометрии.
Изучение анатомических особенностей структур завитка, слухового нерва, стволомозговых структур слухового анализатора
Структурные особенности завитка внутреннего уха, слухового нерва и стволомозговых структур органа слуха определяют с помощью методов визуализации — исследований с использованием компьютерной томографии (КТ) и методом магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти исследования позволяют, в частности, выявить врожденное отсутствие/аплазию слухового нерва.
Исследование методом визуализации является обязательным для детей с подозрением на ССН и проводятся в профильных учреждениях здравоохранения по направлению врачей Медицинского центра АВРОРА™.
Выявление сопутствующих заболеваний
Консультация смежных специалистов. Детям с выявленной ССН необходимо пройти обследование у невролога (невролога) для оценки состояния периферийных и черепно-мозговых (краниальных) нервов. При необходимости проводится также консультация окулиста, эндокринолога, кардиолога.
На эти обследования детей с ССН направляют в профильные учреждения здравоохранения врачи Медицинского центра АВРОРА™.
Клинические проявления ССН
Задержка созревания слухового анализатора.
ССН, выявляющаяся у новорожденных детей, может быть знаком задержки созревания органа слуха. В этом случае после тщательной диагностики и исключения тяжелой патологии слухового нерва рекомендуется слухопротезирование и наблюдение за состоянием слуха ребенка, в частности, периодическое обследование КСВП и поведенческая аудиометрия каждые три месяца — до возраста 24 месяцев, что определяется индивидуальным планом реабилитации ребенка в Медицинском центре АВРОРА™.
В случае индивидуальной задержки созревания слухового анализатора слух может нормализоваться или улучшиться к 18-24-месячному возрасту ребенка. В этот период целесообразно стимулировать слуховую систему с помощью слуховых аппаратов с обязательным контролем состояния слуховой системы объективными методами (ОАЕ, КСВП, АР) и слухомовного развития сурдопедагогом каждые три месяца.
Компенсированная форма ССН. У детей с такой формой СН развивается способность адекватно воспринимать речь и реагировать на немые сигналы в тишине. Но могут возникать существенные трудности понимания речи на фоне даже незначительного шума. Такие дети могут быть кандидатами на использование FM-систем, которые повышают соотношение речь/шум и существенно облегчают восприятие речи таким детям.
Разная степень нарушения разборчивости речи в сочетании с нарушением порогов слышимости. При легком и среднем нарушении разборчивости речи слухопротезирование может быть эффективным. Но при тяжелом нарушении разборчивости речи рекомендуется кохлеарная имплантация — при отсутствии противопоказаний.
Реакция на звук отсутствует и не восстанавливается. Обычно это обусловлено отсутствием или тяжелым поражением слухового нерва. В этом случае слухопротезирование и кохлеарная имплантация неэффективны. Такие дети должны быть интегрированы в среду глухих и обучаться жестовому языку.
Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
Слухомовная реабилитация детей с ССН осложняется следующими факторами:
- Пороги слышимости не могут быть определены по результатам КСВП, потому что КСВП отсутствуют.
- Пороги слышимости не являются показателем разборчивости речи; отмечаются частые случаи речево-тональной диссоциации (несоответствия между тональными порогами и восприятием речи).
- Уровень поражения слуховой системы не всегда можно определить в процессе клинической аудиологической диагностики.
- Успех слухомовной реабилитации не может быть предсказан по результатам пороговой аудиометрии.
Установленными доказательной медициной методами слуховой реабилитации детей с ССН являются слухопротезирование и кохлеарная имплантация. В частности, результаты общего исследования Rance G. (2007) показали, что слухопротезирование детей с ССН позволяет улучшить разборчивость речи у 50% протезированных детей. В Медицинском центре АВРОРА™ также накоплен положительный опыт слухопротезирования детей с ССН.
Выбор метода реабилитации детей с ССН зависит от результатов субъективной (поведенческой) аудиометрии. Детям с повышенными пороговыми предрасположенностями следует рекомендовать пробное слухопротезирование. Поскольку слух у детей раннего возраста с ССН может измениться, необходимо регулярно осуществлять мониторинг состояния слуха для перенастройки электроакустических параметров слуховых аппаратов. Также необходимо регулярно проводить оценку слухового развития ребенка сурдопедагогом с помощью анкетирования родителей и наблюдений за ребенком.
Наблюдение очень важно, поскольку слухопротезирование детей с ССН не всегда приводит к значимому прогрессу слухового развития ребенка. Слухопротезированные дети, у которых не отмечается прогресса в слухомовном развитии, являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. ОЧЕНЬ ВАЖНО: вопрос о целесообразности кохлеарной имплантации, которая является невосстанавливаемым вмешательством, должно решаться только после пробного слухопротезирования и занятий по развитию слуха и речи. Причем кохлеарная имплантация детей с ССН не дает 100% гарантии успешной слухомовной реабилитации детей, особенно в случаях гипоплазии слухового нерва и поражения стволомозговых структур органа слуха.
Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
В Медицинском центре слуховой реабилитации АВРОРА™ накоплен опыт диагностики и слухомовной реабилитации 45 детей с ССН. Возраст этих детей на момент диагностики составлял от 6 месяцев до 10 лет. Снижение слуха, определенное по результатам субъективной (поведенческой) аудиометрии, варьировало от тугослышания первой степени до глухоты по принятой в Украине классификации. ССН была диагностирована с использованием вышеупомянутых методов. Осмотр проводился каждые три месяца.
У трех из 45 детей (7%) произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня и дальнейшая слуховая реабилитация им была не нужна.
Слухопротезирование современными цифровыми слуховыми аппаратами с расширенным частотным диапазоном фирмы Oticon (Дания) было проведено 24 из 45 детей с ССН (53%). Мониторинг слухомовного развития детей проводился сурдопедагогом. Оценивали реакцию детей на речевые и неречевые звуки, понимание речи, комфортность усиления слухового аппарата, речевое развитие.
Результаты слухопротезирования. У 19 детей (42% всей группы ССН и 79% слухопротезированных детей этой группы) находится на постоянном использовании слуховых аппаратов.
Из них у 17 детей (38% всей группы ССН и 71% слухопротезированных детей этой группы) отмечается удовлетворительный уровень слухомовного развития.
22 из 24 слухопротезированных детей группы с ССН достигли соответствующего возраста и получают образование следующими образом:
- семеро детей (16% группы с ССН) обычные детские сады,
- четыре ребенка (9%) обучаются в общеобразовательной школе,
- шестеро детей (13%) воспитываются дома,
- один ребенок (2%) посещает садик для детей с нарушениями слуха.
- один ребенок (2%) обучается в школе глухих,
- двое детей (4%) занимаются по индивидуальному плану в связи с наличием сопутствующих заболеваний.
Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что слухопротезирование детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае у 71% слухопротезированных детей) и способствовать их успешной социальной адаптации.
О опыте диагностики и реабилитации детей с ССН в Медицинском центре АВРОРА™ Главный врач Медицинского центра, врач-отоларинголог-сурдолог Елена Михайловна Хоменко рассказала на Второй конференции Украинской ассоциации отоортиаторов, отоневрохирургов и отоневрологов, которая состоялась в Киеве 13-14 сентября 2012 года.
Описание клинических случаев
Данные получены Главным врачом Медицинского центра АВРОРА ™, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко.
Для соблюдения конфиденциальности пациентов инициалы детей изменены, а даты рождения не приводятся.
Ребенок Л.А.
Родители ребенка обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было пять лет.
Анамнез: Ребенок родился недоношенным, вес при рождении 900 граммов.
Главная жалоба: Отставание в речевом развитии, речь ребенка непонятна, не произносит многих речевых звуков.
Результаты обследования слуха (Рисунок 3):
- Отоакустическая эмиссия не зарегистрирована ни на правом, ни на левом ухе.
- Акустические рефлексы не зарегистрированы с обеих сторон.
- При исследовании методом регистрации КСВП зарегистрирован микрофонный потенциал (МП) завитка внутреннего уха, но пики КСВП отсутствуют.
- Детская игровая аудиометрия: двустороннее поражение звукослышащего аппарата, тугоухость III степени.
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован би-наурально слуховыми аппаратами Oticon Vigo BTE Power (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс слухомовного развития.
Образование: Ребенок посещает обычную школу.
Рисунок 3. Результаты исследования ребенка ЛА. 1 — Обследование методом КСВП; зарегистрированный микрофонный потенциал (А), пики КСВП не зарегистрированы. 2 — пороги слышимости, определенные с помощью детской игровой аудиометрии. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
Ребенок В.А.
Родители обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было 18 месяцев.
Анамнез: перенес гипербилирубинемию (желтуху) новорожденных, уровень билирубина составил 489 ммоль/л.
Главная жалоба: Отставание в речевом развитии, плохая реакция на звуки.
Результаты исследования слуха (Рисунок 4):
- Отоакустическая эмиссия (ОАЕ) не зарегистрирована на обоих ушах.
- Акустические рефлексы (АР) не зарегистрированы с обеих сторон.
- При исследовании методом регистрации КСВП зарегистрирован микрофонный потенциал (МП) завитка внутреннего уха, пики КСВП отсутствуют.
- Детская игровая аудиометрия: двустороннее тяжелое поражение звукослышащего аппарата.
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован би-наурально слуховыми аппаратами Oticon Safari 300 SP (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухомовном развитии.
Рисунок 4. Результаты исследования слуха ребенка В. А. Обозначения те же, что и на рисунке 3. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
В каких случаях нужно обращаться в Медицинский центр АВРОРА™ для диагностики синдрома слуховой нейропатии
ВНИМАНИЕ, РОДИТЕЛИ! Аудиологическое обследование детей с целью выявления ССН рекомендовано в таких случаях:
Дети с задержкой речевого развития.
Дети любого возраста с факторами риска по ССН:
- Перинатальная асфиксия ребенка (нарушение дыхания) при родах;
- Гипоксия ребенка (низкий уровень кислорода в крови) при родах;
- Длительная искусственная вентиляция легких ребенка;
- Недоношенность ребенка;
- Низкий вес ребенка при рождении — менее 1500 граммов;
- Пребывание в палате интенсивной терапии ребенка пять и более дней;
- Гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных;
- Демиелинизация нервных волокон;
- Наследственность, генетические нарушения слуха или подозрение на их наличие, в частности, периферические нейропатии:
- атаксия Фридриха,
- болезнь Charcot-Marie-Tooth,
- болезнь Refsum,
- черепно-мозговая травма ребенка.
Ссылки на литературу:
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.
